Por Dr. Alejandro Castillo – Neurocirujano, Instituto Gamma Knife del Pacífico
Introducción
En el campo de la neurocirugía avanzada en Perú, las enfermedades raras representan un gran reto. El síndrome de Von Hippel-Lindau (VHL) es una de estas patologías poco frecuentes que se caracteriza por la aparición de tumores vasculares, principalmente hemangioblastomas cerebelosos.
Hoy comparto un caso clínico presentado en el RSS – Scientific Meeting 2025 en Tucson, Arizona, que marca un hito para la neurocirugía de precisión en nuestro país: el tratamiento exitoso de dos hermanos con VHL mediante radiocirugía estereotáctica Gamma Knife.
¿Qué es el síndrome de Von Hippel-Lindau (VHL)?
El VHL es una enfermedad genética hereditaria de transmisión autosómica dominante. Está causada por mutaciones en el gen VHL y se caracteriza por la aparición de tumores benignos, muy vascularizados.
Entre ellos destacan los hemangioblastomas cerebelosos, que son una de las principales causas de morbilidad en estos pacientes. Aunque son tumores benignos, su recurrencia y localización en áreas críticas del sistema nervioso hacen que el tratamiento sea complejo y requiera un enfoque especializado.
Descripción del caso clínico
Paciente 1 – Masculino, 34 años
- Diagnosticado en 2019 tras presentar náuseas y vómitos.
- Lesión cerebelosa derecha tratada quirúrgicamente.
- En 2024 presenta recaída en hemisferio contralateral.
- Tratado con Gamma Knife: volumen tumoral de 177.6 cm³, dosis de 20Gy al margen con isocentro de 8 mm.
Paciente 2 – Femenino, 32 años
- Cirugía en 2020 por lesión cerebelosa derecha.
- Asintomática hasta 2024, cuando aparece recurrencia múltiple en hemisferio izquierdo.
- Volumen tumoral total: 2.07 cm³. Tratamiento con 20Gy al 50% de isodosis, usando 5 isocentros (1 de 14 mm y 4 de 8 mm).
Ambos procedimientos fueron realizados con el sistema Leksell Gamma Knife® Esprit en el Instituto Gamma Knife del Pacífico, en Lima. Las estructuras críticas cercanas recibieron dosis seguras y los pacientes no presentaron efectos adversos clínicamente significativos en el seguimiento inmediato.
Importancia del Gamma Knife en Perú
La radiocirugía estereotáctica (SRS) es un procedimiento no invasivo, de alta precisión, que permite tratar lesiones cerebrales sin necesidad de abrir el cráneo.
Beneficios principales:
- Menor riesgo quirúrgico.
- Reducción significativa de complicaciones neurológicas.
- Recuperación más rápida y sin cicatrices.
- Posibilidad de tratar múltiples lesiones en una sola sesión.
En pacientes con VHL, donde las recurrencias tumorales son frecuentes, el Gamma Knife se convierte en una alternativa fundamental. Evita la acumulación de múltiples cirugías abiertas y reduce la morbilidad a largo plazo.
Seguimiento y proyección
Actualmente, ambos pacientes se encuentran asintomáticos y bajo un protocolo de control:
- Evaluaciones clínicas cada 6 meses durante los primeros 2 años.
- Controles anuales con resonancia magnética cerebral hasta completar 5 años de seguimiento.
Esto permite detectar tempranamente posibles recurrencias y planificar nuevos tratamientos si fuese necesario.
Conclusiones del caso
- El reporte evidencia la rareza de encontrar hemangioblastomas cerebelosos en dos hermanos con VHL.
- La radiocirugía estereotáctica con Gamma Knife demostró ser una alternativa eficaz y segura frente a la recurrencia tumoral.
- Resalta la capacidad del sistema de salud peruano para ofrecer neurocirugía de precisión con estándares internacionales.
Reflexión final
Cada paciente es único y requiere un manejo individualizado. La experiencia con estos casos confirma que la combinación de conocimiento médico, tecnología de vanguardia y trabajo interdisciplinario puede transformar vidas.
El compromiso del Instituto Gamma Knife del Pacífico es continuar innovando y ofreciendo a los pacientes peruanos acceso a los mejores tratamientos disponibles en neurocirugía.
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